Vaskulit njursvikt: iga-nefrit internetmedicin
Mikroskopisk polyangit
Det kan leda till att blodförsörjningen till ett eller flera organ försämras. Om de små blodkärlen i njurarna påverkas leder det till njurinflammation och risk för njursvikt. Förekomst Vaskulit finns i olika former och i alla åldrar. Tillsammans med glomerulonefrit utgör vaskulit cirka 25 procent av fallen med njursvikt som kräver dialys. Orsak Vid vaskulit bidrar det egna immunförsvaret till inflammationen i blodkärlen. Den bakomliggande orsaken är inte känd. Symtom Vaskulit kan ge symtom från olika delar av kroppen beroende på vilket eller vilka organ som drabbas av inflammation i blodkärlen. Inflammation i njurarna ger sällan symtom. Diagnos Om njurarnas blodkärl drabbas av inflammation visar det sig som blod och äggvita i urinen och senare i form av nedsatt njurfunktion. Diagnosen kan säkerställas med speciella blodprover och vävnadsprov från en av njurarna, så kallad njurbiopsi. Behandling Behandlingen består av olika typer av immunhämmande mediciner.
Patienter med IgA-nefropati utvecklar ofta terminal njursvikt
Multiorganengagemang är regel. Utan behandling leder inflammationen i njurblodkärlen till snabb vävnadsförstörelse och uremi. Histologi av njurparenkymet visar segmentell nekros och crescentbildning i glomeruli med frånvaro av immunkomplexdeposition. En liknande bild kan observeras i vissa fall av Granulomatös polyangit Wegeners granulomatos. Spektrumet av kliniska manifestationer är brett, från lätt dyspné till massiva blödningar. Histologi visar tecken till kapillärit med destruktion av alveolväggar och invasion av neutrofiler. Övrigt Allmänna symtom i form av feber, viktnedgång, artralgier, myalgier e t c är vanligt. Utredning Den kliniska diagnosen är svår att ställa då patognomona fynd saknas. Histologisk diagnostik av drabbade organ och funktionell bedömning är önskvärda för att sätta terapeutiskt mål. Behandling Behandlingsprinciperna är desamma som vid granulomatös polyangit, tidigare Wegeners granulomatos och ANCA-relaterade vaskuliter.
Vaskulit dödlighet
Kliniskt forskningsprojekt för ST-läkare vid Landstinget i Östergötland Ämnesområde Matsmältningssystemet och njurarna Sammanfattning av projektet Kronisk njursvikt drabbar ca personer i Sverige varje år och trots att mild och måttlig njursvikt oftast saknar symptom är det associerat med en kraftigt ökad risk för hypertoni, hjärt-kärlsjukdom och dialysbehov. Tidig upptäckt och behandling av njursjukdomar har därför stor potential att minska sjuklighet och dödlighet. Det är en mycket heterogen grupp sjukdomar, som kännetecknas av inflammation i njurens kapillärnystan, glomeruli. Inflammationen leder till slut till ärrbildning och förlust av njurfunktion. Detta är en typ av vaskulit som drabbar små kärl och som kännetecknas av autoantikroppar kallade anti-neutrofila cytoplasmiska antikroppar ANCA. En av de vanligaste manifestationerna vid ANCA-associerad vaskulit är glomerulonefrit. Obehandlade är dödligheten hög, men även med modern immunosuppressiv terapi drabbas många av permanenta skador, bl.
Vaskulit hudutslag bilder
IgA-nefropati IgAN utgör majoriteten av alla glomerulonefriter. Minst en fjärdedel av alla patienter som behöver dialys har glomerulonefrit som underliggande sjukdom. Symtom och klinik är initialt diskreta, varför det är viktigt att känna till sjukdomen. Den kliniska bilden vid debuten utgörs av mikro- eller makroskopisk hematuri, ibland albuminuri, varierande grad av progressiv njurskada och vanligen hypertoni. I dag saknas tillförlitliga prognostiska biomarkörer, men forskning pågår. Tidig diagnos, adekvat intervention och uppföljning är viktigt för att fördröja, och om möjligt förhindra, behandlingskrävande njursvikt. Var fjärde patient som utvecklar terminal njursvikt med dialys- och transplantationsbehov har glomerulonefrit som uremiorsakande sjukdom Fakta 1. IgA-nefropati IgAN är den vanligaste formen av glomerulonefrit i världen, och utvecklas i cirka 30—40 procent av fallen till en terminal uremi. Prevalensen varierar geografiskt. Den kaukasiska befolkningen har en 5 gånger högre risk och den asiatisk-amerikanska en faldigt ökad risk att utveckla en behandlingskrävande njursvikt på grund av IgAN jämfört med afro-amerikaner [1].